9 MSA 難病コーディネーター

 最後は病院に入院して亡くなるんだろうなとぼんやりと考えていましたら「難病コーディネーター」なるものの存在を知りました。ところが愛媛県ではしばらく空席だったそうで最近、愛大附属病院にできたそう。そのうちのお二人が昨日来てくださいました。

 色々、今後ご相談できそうで心強い限りですが期待した治験の話は無く私が専門誌やネットでしらべている以上の情報はおもちでないようでした。

8 MSA 胃瘻と気管切開

 この病気は最後は胃瘻と管切開になると言われています。胃瘻って調べると一昔前なら植物人間であり気管切開は痰の吸引をするためのものらしいです。いずれにしてもどちらも根治治療が発見されるまでは、延命措置のようなので、断ることを主治医の先生には表明しています。本来ならば有効な遺書で示すべきことでしょうが、某大学病院の先生曰く、主治医の先生と合意形成出来ているかが重要とのことなので、こちらでも表明しておきます。「医療行為を要する延命措置はお断りします。」

7 MSA 痛み

 母はいつも「痛みがないのがあんたの病気の不幸中の幸い。」と言ってました。

 が、ここに来てそうもいってられなくなりました。

 さらに病状が進行し、色々な症状が悪化し、普段の生活にも影響がでてきました。この文章を打つのも1時間以上かかります。なんといっても寝返りが全く打てなくなったため、朝、背中が痛くて目が覚めます。それから2度寝出来たことはありません。長い時で3時間以上、苦しむわけです。

 低反発枕はつかったことありますが低反発マットはつかったことがありません。介護保険の対象になってるみたいなので今度ためしてみようとおもいます。

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6 MSA iSP細胞

初めてこの病気だと診断された頃、世の中ではiSP細胞がもてはやされていました。冷静な知人は「かかったのが5年早かった。」とコメントしましたがまだそのころは、ぼんやりと「なんとか間に合うだろう。」とたかをくくっていましした。

それが件の京大附属病院に検査入院してみて会う先生ことごとくが皆IPSのことを持ち出すと暗い顔をされるのでまだまだ時間がかかるというのが雰囲気で伝わって来ました。

薬事法が薬機法に変わってかなりスピードアップされたようですがようやく231種の難病のiSP細胞が樹立されたという報道があったばかりですし、MSAはまだ公開まで数ヶ月かかる始末。当初どうしても難病の中でも比較的羅漢者数が多く余命が長めのものが対象となるでしょうからMSAにお鉢がまわってくるにはまだだいぶかかりそうです。

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5 MSA 進行

 この病気だと最初に診断されたとき知人の知人のお医者さんから、「進行性の病気にかかったんだから最悪のケースを想定するように」と忠告されましたが今ひとつピンときませんでした。当時は症状が限定的だったからだとおもいます。

 それが、昨年末、実家に戻った頃から急に進行が早まり歩けなくなるのと期を一にして喋れなくなりました。

 この病の進行はどうもリニアでないように思います。何一日かに一度、まるで細胞群が¥崩れるかのように調子悪い日があります。従って、進行具合は三角定規のように徐々に、ではなく、のこぎり状のようにがたっときて暫く同じ状態が続くような気がします。

 はっきしているのは進行性とは昨日より悪くなることはあれど良くなることは決してない、ということです、

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4 MSA 発汗 

最初に異変を感じたのは汗で、後頭部だけからはんぱない量でていました。ある一定の温度をこえると汗を吹いたようになります。ぽたぽたとびちるくらいです。そのうちに上半身全部から発汗するようになり、5-9月には電車に乗って座っている人の前に立つのも憚られるくらい汗っかきになりました。以下の記事をみつけたのは随分あとでしたが。一方下半身からはいっさいはっかんしなくなり、夏場でも下半身はひんやりかんじる始末で1時はユニクロのヒート・テック(したばき)を真夏でもはいていました。

 この四、五年、異常なほどの汗をかくようになりました。少し動いただけで、頭や顔から流れ落ちるように汗が出て、ハンカチでは間に合わないほどです。脈拍が約七十と少し多いほかは、年一回の人間ドックで、特に異常なしと言われてますが、何かの病気ではないかと心配です。(千葉・61歳男性)
 ◇渡辺晴雄・東京女子医大内科名誉教授
 ◆神経系の病気が原因か
 A 手のひらや足の裏を除いた全身の発汗は普通、体温を一定に保つために必要な生理機能として「温熱性発汗」といいます。また、冷や汗など精神的緊張でかく汗を「精神性発汗」、辛い食べ物を食べた時に出るものを「味覚性発汗」といいます。
 これらの発汗が異常に多いケースを「多汗症」といいます。多汗症の原因としては、種々の内分泌疾患や神経疾患、慢性感染症などのほか、特殊な食習慣(肉料理を中心とした高たんぱく食)や、辛い食べ物を好む、し好によるものが考えられます。
 ご質問者のケースでは、まず、「数年にわたる頭部・顔面を主とする多量の発汗が慢性傾向を示す」「人間ドックで異常が見つからない」などの点から、一つの原因として自律神経系の病気が考えられます。
 パーキンソン病や多系統委縮症などがそれで、体温調節に関する発汗を支配する神経経路に障害を生じた結果、下半身に無汗症を起こし、それが次第に広がると、その代償として他の健全な部分である上半身、特に他の部分より発汗が早い皮膚を持つ顔面などから多汗をみます。
 これらの場合、比較的初期段階では診断が難しくもあります。このためパーキンソン病では、動作の緩慢や前かがみの姿勢、表情が乏しい、便秘傾向などが示された時、多系統委縮症ではいびきをかく、立ちくらみなどの起立性低血圧傾向が見られたら、専門医を受診すべきです。また、糖尿病による自律神経障害でも、似たような症状が起こり得ます。
 この方は「脈拍数がやや多い」ということですので、もう一つの原因として、体内の代謝こう進をきたして、体温が高まる甲状腺(せん)や、脳下垂体のある種のホルモン分泌の過剰を示す疾患も考えられます。
 甲状腺に関する病気としてはバセドウ病、脳下垂体では先端巨大症などが挙げられます。いずれも種々の検査が必要で、やはり専門医を受診されることを勧めます。
 
 写真=渡辺晴雄名誉教授

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3 MSA ドーパミン

 京大で検査入院した時、筋シンチ検査の最新としてドーパミン放射線を入れてその脳内分布をみました。筋シンチはPDとその他PD症状を示す疾患とを区別する際に用いられますが、この筋シンチは目的が異なります。ドーパミンの量と分布を見るための検査でいずれも常人と遜色なかったそう。とういうことは、私の疾患はやはりドーパミン生成細胞は生きているのにその受容体が死んでそう。

 この違いが、ジスキネジアが起こりにくいなど症状面の差に現れていそうで,足りている物を足し続けても不具合が出ないのか、MSAではいくらドーパミンを飲んでも不随意運動(ジスキネジア)は目立って出現しないようです。リハビリは大抵ドーパミン生成細胞を活性化させてドーパミンを出やすくすることにフォーカスしているので、ほぼ私の場合は効果があった感がありません。どうやら1日に使えるドーパミン受容体の量はきまっていて日中は一度使われたものは回復せず、かろじて睡眠で少し(前日と同レベルまで)回復するように思います.どこの先生にリハビリについて尋ねても「症例がすくないからわからない。」とおっしゃられました。ただベッドで寝たきりになるとあっと言う間に筋肉が落ちて歩けなくなるのは間違いないと警告されていたにも関わらず、電動車椅子になって歩けなくなるまではあっという間でした。筋肉をきたえるという意味ではリハビリは効果があるんだろうと思いました。

  ドーパミンが少し効いたように思えたため当初MSA-P(パーキンソン症状の強いMSA)と診断されたのですが、その後のL-ドーパの効き具合、フラつきの大きさを見るとMSA-C(小脳症状の強いMSA)ではないかと思います。

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